Hipermobilidade e doença

hypermobility

Hipermobilidade é o termo usado para descrever a capacidade de mover as articulações além da faixa normal de movimento. Este artigo descreve os diferentes níveis de problemas que alguém com hipermobilidade pode ter, quando a hipermobilidade é diagnosticado, e como ela pode ser associada a outros problemas médicos e as síndromes de hipermobilidade. Descreve as síndromes que são mais frequentemente associadas com hipermobilidade e como eles podem parecerem e se sobreporem em seus sinais e sintomas. E também aborda uma questão muito comumente feita para saber se há uma diferença entre a mais comum dessas condições, síndrome de hipermobilidade articular (JHS) da Ehlers-Danlos-Hipermobilidade Tipo hipermóvel(EDS-HM).

Como é hipermobilidade associada a problemas de saúde?

A primeira coisa a entender é que a hipermobilidade articular é comum na população em geral. Ela pode estar presente em apenas algumas articulações ou pode ser generalizada. É mais comum na infância e adolescência, no sexo feminino, em raças asiáticas e afro-caribenhas. Ela tende a diminuir com a idade. A hipermobilidade articular pode não ter nenhuma conseqüência médica, geralmente não dá origem a sintomas, e pode até ser uma vantagem para dançarinos, músicos e atletas.

No entanto, algumas pessoas hipermóveis podem lesionar suas articulações, ligamentos, tendões e outros tecidos moles ao redor das articulações. Isto é porque as articulações torcem ou se estendem mais facilmente que o normal, pode deslocar parcialmente (ou “subluxar”), ou em alguns casos pode realmente deslocar (luxar). Estas lesões podem causar dor imediata “aguda” e às vezes também levar ao longo prazo a dor ‘crônica’.

A maioria das pessoas hipermóveis  recuperam de uma lesão de um forma mais lenta do que o normal. Algumas pessoas hipermóveis, no entanto, nem se recuperam ou se  recuperam parcialmente e continuam a lesionar repetidamente várias partes do seu corpo. Esta é uma apresentação de JHS. Esse quadro de uma lesão sobre a outra com o passar dos anos e com os procedimentos tomados (cuidados de saúde) podem acabar deixando a articulação com pouca mobilidade.

Estes problemas podem interferir com as atividades de vida diárias, ou escolaridade ou no trabalho. A dor  pode se tornar generalizada e persistente e pode inicialmente ser diagnosticado como ou confundida com outra doença chamada fibromialgia.

Fadiga severa também pode se tornar um problema. Muitas vezes, é impulsionada pela dor crônica e os padrões de sono pobres. Isto pode ser confundido com uma condição chamada de Síndrome de Fadiga Crônica. É importante fazer o diagnóstico certo para que os tratamentos como  a fisioterapia possam ser difereciados.

Eu tenho encontrado que as mulheres pós parto e portadoras de JHS ou EDS-HM possuem uma facilidade aumentada para terem diástase do reto abdominal, o que ocasiona outra série de problemas, desde a ineficiência em transferir o peso pelo corpo até futuras complicações como incontinência urinária e fecal. Acredito que isto aumenta pela produção do hormônio relaxina que aumenta ainda mais o relaxamento das articulações e fascia musculares, e  mulheres portadoras de hipermobilidade muitas vezes não possuem treino físico adequado para suportar este período de gravidez. Quando não, muitas possuem parto prematuro e recebem orientação para ficarem repouso absoluto, em casa antes do parto.

Observo muito a dificuldade de alguns em manterem a contração muscular, eles não se sustentam, mas isto é muito variável e claramente o treino físico correto melhora muito esta sustentação e utilização dos músculos físicos do corpo. Esta falta de sustentação parece que faz com que muitos se soltem e fiquem parecendo peças desencontradas que facilmente saem do lugar, perceptível que isso feito várias vezes com tempo ocasiona dor. Parece que penduram na articulacao, muitas vezes lembra uma postura desleixada.

A próxima coisa a entender é que, além da hipermobilidade articular descrita acima é comumente encontrada em um grupo de condições chamados distúrbios hereditários dos tecidos conectivos (DHTC). A mais comum delas é JHS. Esse grupo de condições também incluem Síndrome de Ehlers-Danlos e síndrome de Marfan.

A imagem abaixo mostra vários grupos de pessoas com hipermobilidade na população em geral. O nível superior é mostrado como grande e verde para representar a maioria das pessoas hipermóveis. Aqui não há problemas específicos; o indivíduo é “assintomático ‘. Os próximos dois níveis representam um número menor de pessoas com diferentes graus de gravidade dos problemas relacionados com as suas articulações e outras partes do corpo. Finalmente, o nível mais baixo, em vermelho, é estreita e representa um pequeno número de pessoas na população que têm as formas mais raras de DHTC.

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Mas se isso já não foi suficientemente complicado, há um par de outras coisas a considerar:

A primeira é que outras doenças que causam fadiga e dor pode aparecer em pessoas hipermóveis saudáveis – por exemplo Síndrome da Dor Crônica Regional (SDCR), dor crônica generalizada (DCG), Síndrome da Fadiga Crônica (SFC) ou fibromialgia (FM). Isso não significa necessariamente que a pessoa agora tem Síndrome da articulação hipermóvel somente porque eles são hipermóveis – existem critérios muito específicos para o diagnóstico da SFC ou FM e uma visão equilibrada tem de ser tomada a respeito de qual é o principal problema. Mas, de alguém que também é hipermóvel  é aconselhável que um cuidado especial deva ser tomado com os tratamentos físicos, como o conselho extra para a fisioterapia e exercícios (atividade física) de modo a não sobrecarregar as articulações hipermóveis.

A segunda é que há uma sobreposição dos sinais e sintomas das diferentes formas de síndromes hipermobilidade e o clínico deve considerar isso com cuidado ao fazer um diagnóstico. Elas muitas vezes se resume à gravidade dos sinais e os tipos de sinais presentes ao tentar separar síndrome da hipermobilidade (JHS em inglês) da EDS (Sindrome de Ehlos-Danlos). Isto é discutido mais abaixo na seção que considera o diagnóstico de JHS do tipo EDS-hipermóvel . Também é discutida na seção sobre a forma do corpo Marfanoide (habitus).

Se agora reconsiderar o diagrama acima, podemos adicionar a ele o seguinte: aqui, procuramos mostrar que as pessoas com Dor Crônica Generalizada CWP, Síndrome da Fadiga CrônicaCFS e fibromialgia FM pode ser hipermovel ou pode ter JHS; que JHS e EDS podem apresentar de forma semelhante; e que os problemas sistêmicos muito complexos do intestino, pulmões, coração e vasos sanguíneos são condições características de EDS e síndrome de Marfan, e não JHS.

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É fácil entender como alguém pode estar confuso sobre qual o diagnóstico que têm entre as síndromes de dor / fadiga. No entanto, não é específico para estas síndromes de dor que um diagnóstico possa não ser tão claro. Vemos isso também em outras áreas de Reumatologia. Os melhores exemplos são as pessoas com inflamação em suas articulações, mas sem anormalidades de seus exames de sangue (os chamados sero-negativos artrite inflamatória), e pessoas com inflamação / danos de vários órgãos do corpo, mas para quem  o diagnóstico não é  claro pode ser feita a partir de os testes (chamados doença auto-imune indiferenciado): em tais casos, todos os sintomas e sinais são geridos de acordo – que não deve ser diferente em dor e síndromes crônicas de hipermobilidade!

Como é hipermobilidade diagnosticada?

Em primeiro lugar a palavra “diagnóstico” deve ser usado com cautela, uma vez que sugere uma condição médica. Para a grande maioria dos indivíduos a hipermobilidade é apenas uma forma como eles são construídos e podem ter qualquer consequência em termos de sintomas e função.

Qualquer articulação pode ser hipermóvel . O termo simplesmente descreve a capacidade de mover a articulação para além do que é considerado como sendo o intervalo normal. Mas pode haver indícios de que uma articulação pode sentir como ele está deslizando (subluxando), e ‘cloking’ de  volta para lugar durante o movimento. Mais óbvio é uma luxação após nenhum ou trauma mínimo.

Os profissionais de saúde podem citar o Índice de Beighton que é um sistema de pontuação de nove pontos que olha para hipermobilidade no 5 º dedo, polegar, cotovelo e joelho em ambos os lados do corpo, e a capacidade de dobrar para a frente e colocar as palmas das mãos  espalmadas no chão sem dobrar os joelhos.

Embora este sistema de pontuação tem sido utilizado em estudos de investigação ele não é a única observação de que deve ser feita por um exame clínico. Hipermobilidade é frequentemente encontrada na mandíbula, pescoço, ombros, outras pequenas articulações das mãos e dos pés, quadris, tornozelos e meados de pé. Pode apresentar ainda algumas articulações com hipomobidade.

Que outros problemas uma pessoa com hipermobilidade pode ter que sugerem que há uma condição médica subjacente?

As coisas que as pessoas podem mais frequentemente sentir além dos problemas comuns incluem:

. Fácil hematomas, dificuldade em cicatrizar, marcas finas e muitas vezes enrugada, e estrias que apareceram em uma idade jovem e, em muitos lugares em todo o corpo. A pele muitas vezes parece macia e aveludada;

. A fraqueza dos músculos da parede abdominal e pélvica que apresenta com hérnias (como hérnia de hiato) ou prolapso do assoalho pélvico, causando problemas de intestino e bexiga;

. Dores inexplicáveis no peito – talvez o indivíduo tenha sido dito que têm um sopro no coração e prolapso da válvula mitral;

. Blackouts ou perto de apagões que podem estar associados com a pressão arterial baixa ou ritmo cardíaco acelerado e, muitas vezes desencadeados por mudança de postura de deitado para sentado ou para ficar em pé, ou depois de ficar em uma posição por alguns poucos minutos; 

. Os sintomas que soam como Síndrome do Cólon Irritável com inchaço, constipação e dor abdominal e cãibras, como; Clique AQUI para mais informações sobre o gerenciamento de problemas intestinais;

. Falta de ar, talvez diagnosticado com asma porque os sintomas parecem o mesmo, mas que não respondem à inaladores na forma como o médico poderia esperar, porque não é asma verdadeira;

Percebendo que os anestésicos locais utilizados em odontologia, por exemplo, não parecem ser muito eficaz ou exigir muito mais do que o esperado;

. Fadiga severa; clique AQUI para mais informações sobre a fadiga;

. Ansiedade e fobias.

Estes são freqüentemente encontrados em JHS e a forma mais comum de Ehlers-Danlos – EDS-HM. Além dos problemas comuns descritos anteriormente, uma pessoa pode ter nenhum ou pode ter qualquer combinação destes, ou mesmo pode nunca desenvolver esses problemas.

Há uma série de maneiras em que todas essas preocupações podem ser investigadas e gerenciadas com o apoio de médicos, fisioterapeutas e profissionais de saúde aliados com experiência nesta área dos cuidados de saúde e bem-estar.

Como as síndromes de hipermobilidade se sobrepõem?

A imagem abaixo mostra a sobreposição entre JHS, EDS, síndrome de Marfan, e em algum grau Osteogenese Imperfeita. Clinicamente o diagnóstico de JHS e EDS-HM é tudo sobre o grau de gravidade dos sinais físicos, mas também, e muito importante, a exclusão de qualquer que não pode seja a síndrome de Marfan, EDS Vascular ou fraturas associadas com Osteogenese Imperfeita.

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Há uma série de variantes mais raras de EDS como os tipos clássicos e vasculares, onde os indivíduos têm contusões muito graves, a pele frouxa, e cicatrizes. No tipo Vascular existe um risco de ruptura do vaso sanguíneo.

Na Síndrome de Marfan os principais riscos são vasos sanguíneos e problemas cardíacos (incluindo distensão e rupturas de vasos e com a válvula aórtica do coração). Além disso pode ocorrer problemas no olho. Felizmente estas não são características das condições mais comuns, como a JHS e EDS-HM. A forma do corpo marfanóide é uma característica comum da Síndrome de Marfan. Também podem estar presentes em JHS e EDS-HM mas aqui não está associado com os riscos de desenvolver os problemas vasculares ou oculares.

Alguns indivíduos com JHS ou EDS-HM podem ter moderadamente baixa a densidade óssea, mas não necessariamente ao ponto da osteoporose. Esta densidade óssea moderadamente baixa é chamada de ‘osteopenia’. É incomum ver uma pessoa JHS e EDS-HM desenvolver muitas fraturas como uma criança ou um jovem adulto. Se isso ocorrer, então Osteogenese Imperfeita deve ser considerados.

Existe uma diferença entre síndrome de hipermobilidade articular e Síndrome de Ehlers-Danlos?

A coisa mais importante a entender é que a investigação, administração e aconselhamento são exatamente os mesmos para ambos JHS e EDS-HM.

JHS e EDS-HM são os mais comuns das condições de hipermobilidade. A terminologia pode ficar um pouco confusa, porque alguns especialistas irá utilizá-los iindistintamente. Também EDS-HM era anteriormente chamado EDS-tipo III, mas o sistema de numeração para os vários tipos de EDS sofreu mudanças.

Os critérios para o diagnóstico de JHS (o Critérios de Brighton ) surgiu a partir do reconhecimento de uma associação entre hipermobilidade, lesão aguda de articulações e tecidos moles e dor crônica. Inicialmente, incluía coisas como variantes leves das alterações cutâneas descritas acima, bem como a forma do corpo muitas vezes era encontrado chamado de hábito marfanóide . Em seguida, desenvolvido ao longo da última década, como associações com, por exemplo, do intestino, cardiovascular autonômico, e os problemas do assoalho pélvico se tornou claro. Estas novas descobertas, no entanto, ainda não foram incorporados nos critérios formais de JHS.

Os critérios para a EDS-HM é baseada na observação de características clínicas menores, muitas vezes visto em outras formas de EDS e que a pessoa é hipermóvel e experimenta a dor crônica Estes podem incluir os achados clínicos, tais como luxações graves, sinais de pele mais floridos (em particular maior elasticidade ), um grande curvatura da coluna vertebral (escoliose), prolapso da válvula mitral do coração, ou associação com doenças dentárias. No entanto, esses pacientes também apresentam os mesmos resultados como os descritos por JHS.

ligações

Síndrome de Marfan

Síndrome Sticklers

Osteogenese Imperfeita

Ehlers-Danlos-Syndrome-fingers

aa49mini

 

SHIS QI 13, Bloco E, salas 13/14, Lago Sul, Brasília. Fone: 9385-3838

Baseado no texto

Dr Alan J Hakim MA FRCP

Consultant Physician and Rheumatologist

Hon. Senior Lecturer

Barts Health NHS Trust and Queen Mary University London

Com informações adicionais de minha experiência

Referencias

http://hypermobility.org/help-advice/hypermobility-syndromes/what-is-hms/

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